白血病是啥病

安心医药 by:安心医药 分类:医疗保健 时间:2023/11/08 阅读:221 评论:0

一、白血病的历史

白血病,1847年,由国病理学家鲁道夫·魏尔啸(Rudolf Virchow 1821~1902)命名。

资料来源:请搜“中国医院数字图书馆--儿童白血病的发展历史和现状”,是一个电子资料,得用专门软件,我没下。

1、白血病的命名

白血病的命名是根据血液中出现了异常的细胞是白细胞而得名,并不是血液变成了白色血液。

这是因为人体血液中主要成分是由红血球组成,红血球是由红色的血红蛋白构成,人的血液中红血球的拥有量是白血球的500至1000倍,即使白血球异常增加几倍或几十倍也改变不了血液的红色。

?白血病被发现被定名时间并不很长。

19世纪中叶,随着显微镜技术的进步,医学家对白血病才有了进一步的认识,最初法国医生多奈观察到某些病人出现原因不明的贫血、懒散、倦怠、发热、牙龈和皮下出血以及肝脾肿大、淋巴结肿大的现象,在他们的血液中都会发现有大量的无色细胞团。

由于这些病人体质越来越弱,不久都会死亡。

当时人们没有意识到这是一种什么疾病。

受当时法国占主导地位的临床学派的影响,多奈等人没有在临床观察的基础上进行进一步的研究探讨。

到了1847年英国医学家本尼特和德国医学家维尔肖几乎同时指出,这种特征为血液中的白细胞及其幼稚细胞的异常增生是一种血液疾病。

当时维尔肖称之为白血病,本尼特称之为白细胞病。

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本尼特在苏格兰爱丁堡大学医学院毕业后,在法国著名医生多奈指导下工作了两年,在这期间他注意到多奈正在对白细胞在造血细胞中无限增生进行深入研究,回国后他也深入地进行了研究,并明确指出这是一种特殊的疾病。

但是在解释白细胞来源时,他错误地认为是来自浓血细胞,而德国医学家维尔肖正确地指出了白血病的直接原因就是白细胞数量在造血过程中的无限制增加。

2、现代医学对白血病的认识:

现代医学已经能够清楚地认识白血病、解释白血病。

其实白血病并不是一种单一的疾病,而是一类疾病,也就是说白血病有多种多样。

维安肖当时即指出白血病至少有两种,一种是以脾肿大为特点,另一种表现为淋巴肿大;19世纪末德国医生爱拔斯坦又将白血病分为急性和慢性两种;到20世纪医学家对白血病有了更深的认识,认为白血病是由于造血细胞增殖分化异常而引起的恶性增殖性疾病,它不仅影响骨髓及整个造血系统,并且侵犯身体其他器官。

主要表现为贫血及皮肤、牙龈、鼻腔等出血或便血、尿血、反复感染,白血病细胞浸润各组织、器官引起的相应症状,如浸润皮肤可引起结节、肿块;如浸润中枢神经系统则会出现头痛、呕吐、视力模糊;浸润到脾、肝、gao丸则会引起肿大等等。

3、人类T淋巴细胞白血病病毒发现与命名

80年代初,美国的Gallo实验室和日本的Miyoshi实验室分别从成人T淋巴细胞白血病(ATL)病人外周血培养的T细胞中分离出一种反转录病毒,1982年日本Kalyanaraman报告一例T细胞变异的多毛细胞白血病患者,其血清和前者的有交叉反应,1983年在美国冷泉港的T淋巴细胞白血病病毒讨论会上统一将前者命名为人类T细胞白血病病毒1型(HTLV-1),后者命名为HTLV 2型(HTLV-2)。

4、中医有关白血病的记载

《素问·阴阳应象大论》:“形不足者,温之以气;精不足者,补之以味。”

《诸病源候论·虚劳病诸候》:“夫虚劳者,五劳六极七伤是也。

《千金要方·卷十二·吐血》:“犀角地黄汤,治伤寒及温病应发汗而不汗之内蓄血者,及鼻衄吐血不尽,内余瘀血,面黄,大便黑,消瘀血方。”

《景岳全书·杂证谟·虚损》:“凡虚损之由,具道如前,无非酒色、劳倦、七情、饮食所致。”“病之虚损,变态不同,因有五劳七伤,证有营卫藏府,然总之则人赖以生者,惟此精气,而病为虚损者,亦惟此精气。

气虚者,即阳虚也;精虚者,即阴虚也。”

《景岳全书·杂证谟·积聚》:“凡积聚之治,如经之云者,亦既尽矣。

然欲总其要,不过四法,曰攻,曰消,曰散,曰补,四者而已。”

《医宗必读·虚劳》:“夫人之虚,不属于气,即属于血,五藏六府,莫能外焉。

而独举脾肾者,水为万物之元,土为万物之母,二藏安和,一身皆治,百疾不生。”

5、从中医角度看白血病

白血病是一种原因不明的血液系统恶性疾病。

其特征为白细胞及其幼稚细胞(白血病细胞)在骨髓或其他造血组织中无自制能力地弥漫增生,浸润各种组织产生不同的症状。

国外自1845年起开始认识本病,至今虽已有一个半世纪,但病因尚未完全阐明,可能与遗传、病毒感染及某些理化因素(如电离辐射、苯、氯霉素、某些农药中毒)等有关。

国内外尚无特异的药物能彻底治愈。

西医采用联合化疗方法诱导缓解,但有明显的毒副作用。

有资料表明,我国白血病死亡率3~4/10万,预后较差。

中医无白血病这一病名,但类似症候在历代的一些医书中有所记载。

如《金匮要略?血痹虚劳病》中描述的“五劳虚极羸瘦”,《圣济总录·虚劳门》之“急劳”等。

而随着病情的发展,可逐渐形成“症瘕”。

因而,白血病可归属于中医学中“虚劳”、“急劳”、“症瘕”、“积聚”、“痰核”等范畴中。

现代约自1955年起就开始应用中医药治疗急性白血病。

此后,直至60年代,是我国中医和中西医结合方法研究白血病的初始阶段,这一时期,临床资料及理论探讨文章不多,仅23篇,且多数属个案治疗经验。

多数的临床经验总结主要是在70~80年代累起来的。

70年代中,从中药中提取出的靛玉红、三尖杉脂碱等,经临床验证,对白血病疗效良好,是我国发现的治白血病良药,提示开发应用中医药对玫克白血病具有广阔的前景。

80年代报道病例数不断增多,至1990年为止,国内期刊共发表了有关中医及中西医结合治疗白血病研究的文章近200篇(包括5例以下的个案50多篇)。

据粗略统计,报道的总病例数有3000例左有,使研究不断向纵深发展。

如对白血病的病因调查研究和中医学探讨,从细胞动力学、免疫学指标、动物实验对照治疗和辨证分型与血象、骨髓及血、尿环核苷酸的关系等不同角度,进行了多方面的研究,以探讨中医中药的治疗机理。

还有人系统地研究了150例急性白血病患者的脉象变化特点,认为脉象的变化与疾病性质、感邪轻重和正气盛衰有一定的规律,进一步完善了中医诊治白血病的系统性和完整性。

从临床应用来看,用中药治疗白血病有两方面的倾向:?是根据已知中药对白血病具有明确的疗效,且本身毒副作用较小的特点,以中药为主进行治疗。

二是利用中药具有调整机体偏胜、降低化疗药物毒性的作用,以中药为辅,配合西药进行治疗。

据观察,中西药合用,疗效一般优于单用中药或西药,故临床上常以中西医结合方法治疗为主。

此外,也有一些用气功、针灸、中成药治疗本病的零星报道。

用中医药治疗白血病虽已积累了相当多的经验,但如何使治疗方案、疗效标准趋于统一、稳定,减少组方用药的随意性,提高中医药的疗效,除必要的文献研究总结外,还需要临床进一步作药物筛选,有效成分分析及剂型改革等等。

中医通过40年左右的经验积累,加之病因学的调查,其病因病机可概括为以下几个方面:

精气内虚素体虚弱或长期偏食、早婚、房事不节、多次妊娠等因素致精血失守,损伤肾气,不能主骨生髓移精于脏腑,以致精气内虚,而成虚劳之体。

温毒内伏温毒之邪,侵犯人体,邪热壅盛,耗气伤血,正邪交争,中肾伤髓,导致耗阴夺精,阴损及阳,最终造成阴阳两竭。

七晴所伤情志太过与不及,均可导致气机不畅,气血失和及阴阳失调,从而造成机体的抗邪能力降低。

另外,情志因素作为一种致病因素,对已确诊的白血病患者可能造成第二次精神创伤,使病情加剧恶化。

白血病的发病过程大致有因虚致病、因病致虚、虚实夹杂三种,尤其是虚劳和温毒之邪,可互相影响,互为因果。

此外,血运不畅,瘀阻脉络,也是不可忽视的病机。

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补充一个资料:

1845兰根贝克(Langenbeck,B.R.C.von)发现放线菌。

贝内特(Ben,J.H.)初步报道白血病。

微尔啸(Virchow,R.L.K;)进一步描述白血病,微尔啸认为血栓是败血症的发病原因。

1827年Velpeau等描述了第一例白血病;1845年Bent和Virchow(微尔啸)各自将白血病作为一个独立病种来报道;1847年Virchow首先定义了白血病(leukemia),并随后进行了一系列研究,并于1856年将白血病分为脾型(splenic)和淋巴型(lymphatic)二型。

1976年FAB协作组提出急性白血病形态学分型建议,标志着急性白血病现代诊断与分型的开端。

180多年来,经过一代又一代众多学者的艰苦探索和大胆创新,人们对急性白血病病因、分型和治疗方法的认识不断深入,使它从不明原因的“不治之症”,逐步成为目前公认的由综合因素导致基因突变,骨髓干祖细胞异常克隆而发生的造血系统恶性肿瘤。

1946年6月,全球第1例化学药物治疗白血病获得缓解,开辟了白血病治疗的新纪元。

随着人们对急性白血病发病机制认识的不断深入、治疗策略的逐渐完善、抗白血病新药的相继问世、各种化疗方案及支持疗法的完善、造血干细胞移植的应用等,急性白血病的预后已大有改观,白血病患者的缓解率明显提高,缓解期、生存期,特别是无症状存活期延长,相当一部分病人长期存活,甚至治愈。

近年来,经采用联合化疗、诱导分化、造血干细胞移植、生物和免疫疗法、支持疗法,以及中医药疗法等综合治疗,急性白血病的疗效不断提高,其完全缓解(CR)率可达70-90%,五年无病生存率(DFS)可达30-40%左右。

但仍存在一些问题,如化疗的多药耐药、化疗后支持治疗费用的昂贵、化疗强烈的副作用、干细胞移植技术尚不成熟、骨髓库资源贫乏及移植的严重并发症和高昂的移植费用等,致使现代医学治疗急性白血病的疗效受到很大限制,急需一种新的疗效好、毒副作用低、少耐药、成本-效益好的药物的问世,以改变急性白血病的治疗现状。

白血病是造血系统最常见的恶性肿瘤,同时也是对人类健康威胁最大的十大常见恶性肿瘤之一。

全世界平均发病率约3.1/10万,国内发病率约为3~4/10万,占癌肿发病率的第6~8位,为十大恶性肿瘤之一。

本病发病人数男性多于女性,是儿童及青少年最常见、病死率最高的恶性肿瘤。

据国内1986-1988年的统计,其发病率为2.76/10万人口,约占癌肿总发病率的5%左右。

安徽省儿童医院曾调查分析1992-2001年期间安徽省儿童医院收治的确诊白血病患儿的流行病学特征。

结果显示,132例病例中,年龄以1-5岁最多,占56.1%。

类型最多为急性淋巴细胞白血病(ALL-L1型,50.76%),其次为急性髓细胞白血病(AML,15.9%)。

白血病是啥病

随着工业化现代化时代的相继到来,白血病的发病率还呈现不断上升的趋势,如儿童白血病入院病例数年均上升2.42%(P>0.05),其中ALL病例上升趋势明显,年均上升9.1%(P<0.01);AML则呈下降趋势,年均下降10.5%(P<0.05)。

目前,急性白血病患者居血液系统疾病住院总人数之首位。

二、白血病的资料和著名的人患病史

白血病是一类起源于造血干细胞恶性,克隆性疾病。特点是:白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,而滞停在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生,是正常造血功能受到抑制,并浸润其他组织和器官。临床上常有贫血、出血、感染和脏器浸润等表现。(这个是我们上个星期五才学的东西,保证正确,权威,如果满意请给采纳可以吗?)患病名人:邓鸣贺范德韦

宋庆龄

三、白血病介绍

分类:医疗健康

问题描述:

白血病是怎样的,有什么坏处.....

解析:

白血病介绍

白血病是白血球生成组织的恶性肿瘤。

属于中医急劳范畴,病因病机为毒热伤血,侵及骨髓,导致阴伤血耗,症见发热,骨痛,出血,贫血等。骨髓化验可发现幼稚细胞增高,可达50—90%,病情轻重不等。外周血同时有大量的幼稚细胞存在。化疗,目前为主要治疗手段,但其副作用大,临床易复发,而且费用较高,一般人难以承受,给患者求医造成了很大的精神负担。就目前治疗的形势和失败、复发率来看,这已经成为一大难题。

我们则从另一个角度来看待这种病,认为幼稚细胞的分化从某种意义上讲是有一定进步意义的。因为生成幼稚和正常白细胞的元素来源于同类干细胞或祖细胞。只是在转化为成熟的白细胞而发生中途变异。为什么大脑会指示如此大量的粒系干细胞释放和转化?其本意恐怕是有某种病理对机体产生了潜在的威胁,而想使起尽快转化为成熟白细胞来抗拒外来邪气罢了。白细胞作为人体防御系统,这是不争的事实。转化时的细胞变异可从多个角度来分析。一是潜在的病理威胁根本不来源于体内(可能来源于外界的多种污染或病毒,且病因是正常白细胞和淋巴系统根本无法抗拒的)。大脑是在谋求分化另外一种抗病细胞,但又无法改变人体内所固有的多种因子。如(遗传因子、生物钟……)等而导致细胞变异,从而起到了反面作用。二是本身的内在机能分工紊乱,大脑神经指挥失司,因此应从脑下垂体和交感神经、植物神经病变中找到突破口,中医认为肾主骨、骨生髓、髓通于脑。那么,分化幼稚细胞是否可以说是中枢神经最深层的指令性障碍呢?我认为可以。在多年的临床生涯中,见到过无数的血液病患者,有一个较奇怪的问题使我思索多年,就是在发病患者中大多数其智商和机敏度较一般人为高,尤以儿童为甚。这与该病可能有某种牵连,所以在思考本病时提出脑的问题,以供参考。

从治疗角度讲,祛除潜在的病理威胁当为重要的治疗手段,而中医中药恰恰是从这里得到了公认。治疗从脑部着手,柔和天麻、西黄、羚羊角、钩藤等祛风清脑的药物,收到了良好的效果。这与目前化疗所说的防止脑白所采用的鞘注等手段从意义上讲正是不谋而合。这也是中药从根本上治疗血液病的内在表现。

从病因病机上讲,毒热伤血是其疾病根本,也可以说是“类癌反应假说”,阴亏血耗只是其外在的表现形式。而其临床所见的高热、贫血、出血、感染、幼稚细胞高等是其疾病各自不同时期的表现症状而已,也可以说是“类癌病态反应”。因此中医药清脑祛风、清热解毒、化瘀散结、凉血滋阴为一体,寓清热于解毒之中,寓化瘀于凉血之中,充分体现了中医辩症论治的基本法则。从根本上将病邪清除于机体之外,使毒无所生、邪无所起,其潜在的病邪消失,幼稚细胞不在分化,疾病也自然康复。

我们曾用这种疗法治疗无数例急慢性白血病患者,屡用屡验,特别对于化疗无效或复发后的副作用、高烧不退的、出血不止的等危险症状,一般在数日内就可热退血止。特将一些经验介绍给大家,权当是一种健康宣传。患者可在其他疗法无效或失败时,不妨返回自然,采用中医药来治疗白血病。因水平有限,不足之处还望各界同仁指正。

白血病患者在摄取营养和用餐方面应注意些什么呢?

1、高蛋白

白血病是血细胞发生了病理改变所致,这类病人机体内蛋白质的消耗量远远大于正常人,只有补充量多质优的蛋白质,才能维持各组织器官的功能。蛋白质另一功能是构成抗体,具有保护机体免受细菌和病毒的侵害,提高机体抵抗力的作用。所以,白血病患者应摄人高蛋白饮食,特别是多选用一些质量好、消化与吸收率高的动物性蛋白和豆类蛋白质,如禽蛋、乳类、鱼虾、瘦肉、动物血、动物内脏、豆腐、豆腐脑、豆腐于、腐竹、豆浆等。以补充身体对蛋白质的需要。

肝脏含有丰富的蛋白质,多种维生素和重要的矿物质等。每100克肝脏含蛋白质21.3克,比瘦肉高35%,比鸡蛋高30%。微量元素铁、硒和铜等在动物肝脏中含量也较丰富。此外,肝脏还含有较多的核酸,它在预防癌症中起着潜在的作用。白血病患者日常饮食中经常吃些动物肝脏,是有极大益处的。

2、多进食含维生素丰富的食物

临床资料证明,恶性肿瘤患者中约有70~90%的人体内有不同程度的维生素缺乏。国外医学研究证明多吃富含维生素C的蔬菜与水果,能阻止癌细胞生成扩散。摄人大量维生素C,还能增强机体的局部基质抵抗力和全身免疫功能,从而达到控制和治疗癌症的目的。含维生素C丰富的食物有油菜、雪里蕻、西红柿、小白莱、韭莱、荠莱、山楂、柑桔、鲜枣、猕猴、沙棘及柠檬等。

维生素A可***机体免疫系统,调动机体抗癌的积极性、抵抗致病物侵人机体。含维生素A丰富的食物有胡萝卜、南瓜、蛋黄、动物肝脏、鱼肝油、苜蓿、柿子椒以及菠莱等。

3、多摄入含铁质丰富的食物

白血病的主要表现之一是贫血,所以在药物治疗的同时,鼓励病人经常食用一些富含铁的食物,如动物肝、血、甲鱼、豌豆、黑豆、绿色蔬菜、大枣、红糖、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。

近年来有人试用鹅血治疗恶性肿瘤,取得了一定疗效。白血病患者宜常食鹅血,鹅血的食用方法颇多,可根据自己的口味调剂食用。

4、少食多餐,容易消化

白血病患者,尤其在化疗过程中,消化系统往往会出现诸多反应如恶心、呕吐、腹胀、腹泻等症状,此时可采取少食多餐的进食方法,或在三餐之外,增加一些体积小、热量高、营养丰富的食品,如糕点、巧克力、面包、鹌鹑蛋、鱼松、酸牛奶、猕猴桃、鲜蔬汁等。

5、根据病情对症调理饮食

病人如有食纳不佳、消化不良时,可供给半流质或软饭,如二米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐脑、小笼包子等,同时可佐以山楂、萝卜等消导性食物。

总之,白血病患者由于机体代谢亢进,需给以高热量、高蛋白、富含维生素、矿物质而易消化的饮食,以补充体内热量及各种营养物质的消耗。尤其是进行化疗期间患者常有食欲不振、腹胀、腹泻、恶心、呕吐等消化道反应,应注意菜肴的色、香、味、型,以引起患者的食欲。

白血病患者生活中的注意事项

21世纪是一个注重生活质量的时代,白血病患者更不例外。慢性粒细胞白血病患者因机体抵抗力和免疫力较差,在坚持药物治疗的同时,生活中更应注意自身的调养和护理。

保持乐观情绪积极配合治疗

上世纪70年代前,白血病一直被认为是不治之症,一度成为死亡的代名词。然而今天,人们对白血病不再畏惧、不再束手无策,因为人们已经掌握了扼制甚至战胜白血病的武器。

良好的情绪可以提高人体对癌细胞的抵抗能力,这是任何药物都不能替代的。保持乐观的情绪,良好的精神状态,积极配合治疗对自身康复至关重要。

注意饮食卫生合理安排饮食

白血病患者日常生活中应注意饮食卫生,避免食用生冷、隔夜或已经变质的食品;新鲜水果必须洗净、削皮后再食用;一些油炸或比较坚硬的食物也应避免食用;对病前有习惯性便秘者,应注意补充富含纤维素食品,少吃辛辣***性食物;还要尽可能保持每日的排便通畅,以防便秘导致痔疮加重或诱发肛裂,增加局部感染的机会。

选择质量好、易消化吸收的动物性蛋白和豆类蛋白质,如禽蛋、乳类、鱼虾、瘦肉、豆腐、豆浆等,以补充身体对蛋白质的需要。

食用含有丰富的维生素食物,如富含维生素C的西红柿、猕猴桃、柠檬;维生素A较为丰富的胡萝卜、南瓜、蛋黄、鱼肝油等,能够增强机体的局部抵抗力和全身免疫功能。此外,还应多吃含铁的食物。

适度体育锻炼也非常重要

当慢性粒细胞白血病患者病情处在急性期,特别是合并发热、贫血、出血或化疗过程中,应卧床休息;缓解期可根据自身情况,做些力所能及的事情,但应避免过于激烈的运动。

散步是白血病患者较好的运动方式,但应避免去人群密集的地方,如需要应戴上口罩。除了经常散步外,还可打打太极拳、爬楼梯等。

防止出血和感染

白血病患者平时应保持皮肤的清洁,常洗澡,常更换内衣;注意口腔卫生,用餐前后要漱口,刷牙需用软毛牙刷;便后要清洗会***;保护皮肤粘膜,防止外伤导致出血感染;尽量不用硬物挖耳朵或剔牙齿。

四、急性白血病详细资料大全

急性白血病(acute leukemia,AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖,蓄积于骨髓并抑制正常造血,广泛浸润肝、脾、淋巴结等髓外脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。根据受累的细胞类型,AL通常可以分为急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)和急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)两大类。我国AML的发病率约为1.62/10万,而ALL则约为0.69/10万。成人以AML多见,儿童以ALL多见。急性白血病若不经特殊治疗,平均生存期仅3个月左右,短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗,已有不少患者获得病情缓解以至长期存活,甚至获得治愈。

基本介绍英文名称:acuteleukemia就诊科室:血液科常见病因:可能为电离辐射、化学、病毒、遗传等所致常见症状:面色苍白、疲乏,出血、发热、骨骼关节疼痛病因,临床表现,检查,诊断,治疗,病因白血病的病因目前尚未完全阐明。较为公认的因素有: 1.电离辐射γ射线、X射线等电离辐射均可导致白血病。接受X线诊断、核子弹爆炸的人群幸存者中,白血病发生率均较正常人群明显增高。发病率的高低亦和放射剂量、时间和年龄相关。 2.化学因素苯、抗肿瘤药如烷化剂等均可引起白血病,治疗银屑病的药物乙双吗啉被证实与急性早幼粒细胞白血病(APL)的发病相关,染发、吸菸亦可能与白血病发病相关,特别是急性非淋巴细胞白血(ANLL)。 3.病毒如一种C型逆转录病毒--人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ(HTLV-1)可引起成人T细胞白血病;研究证实,该病毒可通过母婴垂直传播,也可通过血制品输注、性接触而横向传播。 4.遗传因素家族性白血病占白血病的7‰,同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍,先天性疾病如Fanconi(范可尼综合征)贫血、Downs(唐氏)综合征、Bloom综合征及先天性免疫球蛋白缺乏症等白血病发病率均较高。 5.其他血液病如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可发展成急性白血病,特别是ANLL。临床表现起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展,或起病急骤。临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致。 1.贫血贫血常为白血病的首发症状,半数患者就诊时即有重度贫血。常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力,呈进行性发展,与贫血严重程度相关。 2.出血半数以上患者以出血为早期表现,程度轻重不一,部位可遍及全身,表现为淤点、淤斑,鼻出血,牙龈出血和月经过多、眼底出血等,出血主要是血小板明显减少,血小板功能异常、凝血因子减少、及白血病细胞浸润、细菌毒素等损伤血管而引起出血。急性早幼粒细胞白血病常伴有弥散性血管内凝血(DIC)而出现全身广泛出血。 3.发热发热亦可为白血病患者的早期表现,主要与粒细胞缺乏所致的感染和白血病本身发热有关。多数患者在初诊时有程度不同的发热。白血病本身可低热、盗汗,化疗后体温恢复,较高发热常提示继发感染,主要与成熟粒细胞明显减少相关。常见的感染是牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等,严重感染有败血症等。 4.浸润(1)淋巴结和肝脾大急淋较急非淋多见,肿大程度也较显著。纵隔淋巴结肿大多见于T细胞急淋。(2)骨骼和关节疼痛常有胸骨下端压痛。白血病细胞浸润关节、骨膜或在髓腔内过度增殖可引起骨和关节痛,儿童多见,急淋较急非淋常见且显著。骨髓坏死时可出现骨骼剧痛。(3)皮肤和黏膜病变急单和急性粒-单核细胞白血病较常见。白血病细胞浸润可表现为牙龈增生或肿胀,特异性皮肤损害表现为弥漫性斑丘疹、紫蓝色皮肤结节或肿块硬结等。急非淋相关的良性皮肤病变有Sweet综合征和坏疽性脓皮病,激素治疗有效。(4)中枢神经系统白血病随着白血病缓解率提高和生存期延长,中枢神经系统白血病(CNSL)成为较突出的问题。以急淋较急非淋常见,急性早幼粒细胞白血病也较多见。常无症状,可表现为头痛、头晕、烦躁,严重时出现呕吐、颈项强直、视神经***水肿和脑神经、脊髓瘫痪甚至死亡等。(5)绿色瘤又称粒细胞肉瘤或髓母细胞瘤,见于2%~14%的急非淋,由于白血病细胞大量的髓过氧化物酶在稀酸条件下变成绿色,故称为绿色瘤,常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤,但以眼眶和鼻旁窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。(6)睾丸白血病细胞浸润睾丸,在男性幼儿或青年是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。主要表现为一侧无痛性肿大,急淋多于急非淋。(7)其他白血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化道,但临床表现不多。约10%ALL(多为T-ALL)患者可出现前纵隔(胸腺)浸润,引起上腔静脉综合征或上纵隔综合征。胸腔积液多见于急淋。肾脏浸润常见,可发生蛋白尿、血尿。检查 1.外周血常规绝大部分患者WBC增高,WBC<1.0×10 9/L称为白细胞不增多白血病,WBC>10×10 9/L称为白细胞增多性白血病,WBC>100×10 9/L称高白细胞白血病。外周血涂片可见原始或幼稚细胞。大部分患者可伴有不同程度的贫血和血小板减少。 2.骨髓象骨髓细胞形态学检查是诊断AL的基础。原始细胞占全部骨髓有核细胞≥30%(FBA分型标准)或≥20%(WHO分型标准)。Auer氏小体见于AML,不见于ALL。结合细胞组织化学染色可进一步对AL进行分类分型。 3.细胞免疫表型根据白血病细胞表达的系列相关抗原确定白血病细胞的来源。 4.细胞遗传学和分子生物学染色体异常见于半数以上AL患者。AML最常见染色体异常为t(8;21),t(15;17),inv(16),+8,+21等;而成人ALL中最常见的是Ph染色体。APL患者可检测出PML/RARα融合基因等。 5.根据不同病例可作尿常规、便常规、胸部X线检查、心电、肝功能、肾功能、HBSAg、免疫功能等项目。凝血功能检查可有不同程度的异常甚至出现DIC的证据。诊断 1.临床表现具有贫血、出血、发热、感染及白血病细胞浸润症状,如肝、脾、淋巴结肿大,胸骨压痛等。 2.血象白细胞数可高可低,分类可见到数量不等的原始及幼稚细胞。红细胞及血小板可不同程度的减少。 3.骨髓象增生Ⅰ~Ⅱ级,分类中原始细胞明显增多,至少>30%(FAB诊断标准)或≥20%(WHO诊断标准)。在AML中可见Auer氏小体。 4.细胞免疫表型、细胞遗传学检查和分子基因检查根据临床表现、外周血象和骨髓细胞学的检查,可对AL作出初步诊断。在对患者作出初诊的基础上,尽可能完善细胞遗传学、细胞免疫学和分子生物学(即MICM)的检查,作出更为精确的诊断,以综合判断患者的预后、进行危险度分层并制定相应的治疗方案。治疗总的治疗原则是尽可能多的消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生,解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现,以期获得完全缓解。 1.支持治疗(1)注意休息高热、严重贫血或有明显出血时,应卧床休息。进食高热量、高蛋白食物,维持水、电解质平衡。(2)感染的防治严重的感染是主要的死亡原因,因此防治感染甚为重要。病区中应设定“无菌”病室或区域,以便将中性粒细胞计数低或进行化疗的人隔离。注意口腔、鼻咽部、***周围皮肤卫生,防止黏膜溃疡、糜烂、出血,一旦出现要及时地对症处理。食物和食具应先灭菌。口服不吸收的抗生素如庆大毒素、黏菌素和抗霉菌如制霉菌素、万古霉素等以杀灭或减少肠道的细菌和霉菌。对已存在感染的患者,治疗前作细菌培养及药敏试验,以便选择有效抗生素治疗。(3)纠正贫血显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血;自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素,丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。(4)控制出血对白血病采取化疗,使该病得到缓解是纠正出血最有效的方法。但化疗缓解前易发生血小板减少而出血,可予以安络血等止血药物预防或治疗。有严重的出血时用肾上腺皮质激素,输血小板、血浆等。急性白血病(尤其是早幼粒细胞白血病),易并发DIC(急性弥散性血管内凝血),一经确诊要迅速用肝素抗凝治疗,当DIC合并纤维蛋白溶解亢进时,在肝素治疗的同时,给予抗纤维蛋白溶解药。必要时可输注新鲜或冰冻血浆。(5)高尿酸血症的防治对白细胞计数很高的患者在进行化疗时,可因大量白细胞被破坏、分解,使血尿酸增高,有时引起尿路被尿酸结石所梗阻,甚至导致急性肾衰竭,所以要特别注意尿量,并查尿沉渣和测定尿酸浓度,在治疗上除鼓励患者多饮水外,要给予嘌呤醇。(6)对高白细胞血症的处理当WBC>100×10 9/L时,可产生白细胞淤滞,应予以紧急处理,以减少由此导致的各种并发症。可通过血细胞分离技术(APL除外)祛除WBC;也可以用药物降低WBC,AML用羟基脲,ALL用地塞米松,同时予以水化和碱化等综合治疗措施。 2.化疗化疗是治疗急性白血病的主要手段。化疗可分为诱导缓解治疗和缓解后治疗两个阶段,其间可增加强化治疗、巩固治疗和中枢神经预防治疗等。缓解诱导是大剂量多种药物联用的强烈化疗,以求迅速大量杀伤白血病细胞,控制病情,达到完全缓解,为以后的治疗打好基础。所谓完全缓解,是指白血病的症状,体征完全消失,血象和骨髓象基本上恢复正常。缓解后治疗目的在于巩固治疗和维持强化治疗,最后达到疾病的治愈。巩固治疗是在诱导缓解治疗患者获得缓解以后进行,原则上选用原诱导化疗方案继续进行1~2个疗程。维持巩固治疗是在诱导缓解治疗使患者获得完全缓解并经巩固治疗后进行,以期继续最大量地杀灭残留体内的白血病细胞。中枢神经预防性治疗宜在诱导治疗出现缓解后立即进行,以避免和减少中枢神经系统白血病发生,一个完整的治疗方案应遵循上述原则进行。 3.骨髓移植(1)同基因骨髓移植供者为同卵孪生子。(2)同种异基因骨髓移植供者为患者的兄弟姐妹或无关供者。(3)自体骨髓移植不需选择供者,易推广。(4)外周血造血干细胞和脐血移植可有自体和异基因两种供者来源。

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