脊髓性肌萎缩症是什么病(肌萎缩性脊髓侧索硬化症)

一、肌萎缩侧索硬化和延髓麻痹都是属于运动神经元病吗

肌萎缩侧索硬化症和运动神经元病都有着相同的症状就是四肢肌肉进行性萎缩无力，容易呼吸困难，说话困难。但两者并不是同一种疾病，肌萎缩侧索硬化症属于运动神经元病的一个分支，运动神经元病除肌萎缩侧索硬化症外还有其他症状，建议患者到医院进行检查，方便后续更好的治疗。

很多人有这样的疑问，肌萎缩侧索硬化症和运动神经元病的症状有相同之处，通过网络搜索有时会显示相同的病因和治疗方法，那么两者是否为同一疾病？如果不是，那肌萎缩侧索硬化症和运动神经元病又该如何区分？下面来详细了解一下。

运动神经元病非常罕见，是一种慢性进行性的神经退行性疾病，其特征是运动神经元细胞衰弱减少和细胞坏死。临床症状表现为：

1、肌萎缩侧索硬化：主要临床表现为四肢肌肉出现无力、产生萎缩的情况、肌束颤动。后期容易发展为呼吸衰竭。

2、进行性延髓萎缩：临床表现呈进行性吞咽困难、呛咳、说话不清及面部肌肉和咀嚼肌肉无力。

3、进行性肌萎缩：影响最严重的部位是脊髓前角细胞。首发症状较常见为肌肉出现萎缩无力，张力降低的情况，有明显肌肉颤动。

4、原发性侧索硬化：早期症状表现为对称下半身僵硬乏力，缓慢累及上半身。

肌萎缩侧索硬化是一种慢性神经疾病，主要是因为运动神经元和脊髓和脑干的运动神经元受到损伤。该疾病会导致手脚、躯干、胸部肌肉、腹部肌肉的无力并且逐渐萎缩，从而影响人体运动、交流、吞咽和呼吸功能。其临床症状大致可分为：

1、早期手脚肌肉出现进行性萎缩无力，最后缓慢导致呼吸功能障碍的肢体起病型。

2、早期吞咽咀嚼困难、开口讲话困难，很快发展为呼吸衰竭的延髓起病型。

以上就是肌萎缩侧索硬化症和运动神经元病的区别，肌萎缩侧索硬化症属于运动神经元病的症状之一，虽然两者在症状上有相同之处，人们通常将两者混用，但严格来说属于不同疾病，易发人群也有所不同。

二、肌萎缩侧索硬化症是什么

它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部，所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉。四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩，我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。

肌萎缩侧索硬化的病因至今不明，20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属铝中毒等，都可能造成运动神经元损害，产生运动神经元损害的原因。

肌萎缩性脊髓侧索硬化症的治疗方法是什么

支持疗法，对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能，若口水多，可给予少量抗阻胺药。若痰多，可给予雾化吸入及化痰药，如出现情绪低落，给予抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止压疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘。

呼吸治疗，开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。特殊疗法，目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太，并且一定要尽早使用。

肌萎缩性脊髓侧索硬化症是什么？肌肉萎缩掉了，就会影响到一个人的生活，也许会让一个人这一辈子都不能上班。还有就是那种有硬化症的，他们都在自己变得僵硬了，肯定都不能和正常人一样，去玩耍，去生活，只能通过身边人的照顾，来维持生命了。

三、肌萎缩侧索硬化症分为哪几种类型

我国一般将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用，通常分肌萎缩侧索硬化（ALS），进行性球麻痹（PBP），进行性性肌萎缩（PMA）和原发性侧索硬化（PLP）等四类临床亚型。但研究证明有些患者的表现符合ALS的临床诊断标准，但用这四个亚型难以概括。近年研究按世界神经病学联合会埃斯科里亚尔（El Escorial）诊断ALS，主要将ALS分八个临床表型，这些类型在发病年龄，延迟诊断的时间，合并额颞叶痴呆的比率，生存期，3、5、10年存活率等均有差异。这8个分型建立诊断时的临床表现基础上，但在随访中要收集患者所有可用的资料，不断修订。

1、经典（夏科）型ALS（C-ALS）：在上肢或下肢出现特征性症状或体征，锥体束征明确，但不突出。

2、延髓型ALS（B-ALS）：这些患者为延髓发病，有构音障碍和/或吞咽困难，舌萎缩，肌束震颤。在发病后的前6个月内没有周围脊髓损害症状。在前6个月锥体束征可以不明显，但之后要显而易见。

3、连枷臂综合征（FA-ALS）：本类型患者的特点是逐渐发展，主要是上肢近端无力和萎缩。此类型包括病程中某一阶段患者上肢的病理性深部腱反射或霍夫曼征，但无肌张力增高或阵挛。在发生症状后局限于上肢的受累功能至少有12个月。

4、连枷腿综合征（FL-ALS）：患者特点是逐渐进展，下肢远端出现的无力和萎缩。此类型包括病程中某一阶段患者下肢的病理性深部腱反射或巴彬斯基征，但无肌张力增高或阵挛。患者下肢近端起病的萎缩和无力，在无远端受累时列为经典型ALS。

5、锥体束征型ALS（P-ALS）：这些患者的临床表现主要是锥体束征，主要表现为严重的痉挛性截瘫/四肢瘫，有一个或多个体征：巴宾斯基或Hoffmann征，腱反射亢进，下颌阵挛性抽动，构音障碍和假性球麻痹。痉挛性麻痹可以存在于发病初期或疾病晚期。这些患者在发病时可以至少在两个不同区域同时表现有明显的下运动神经元损害的体征如肌肉无力和萎缩，肌电图检查存在慢性和活动性的失神经损害。

6、呼吸型ALS（R-ALS）：这些患者发病时表现为弥漫性呼吸功能损害，为休息或在劳累时端坐呼吸或呼吸困难，在发病第6个月后只有轻微的脊髓或延髓体征。这些患者可以表现出上运动神经元受累的表现。

7、纯下运动神经元综合征（PLMND）：这些患者有逐渐进展的LMN受累的临床和电生理证据。这个类型中排除了：

（1）以标准化神经节段传导研究存在运动传导阻滞者；

（2）临床上有UMN体征者；

（3）类运动神经元病综合征疾病史者；

（4）有家族病史的脊髓性肌萎缩症；

（5）SMN1基因的缺失者；

（6）CAG患者雄激素受体基因重复异常扩展的遗传性延髓脊髓性肌萎缩症；

（7）神经影像学研究除外结构损害。

8、纯上运动神经元综合征（PUMN）：这些患者上运动神经元损害的临床症状包括严重的痉挛性截瘫/四肢瘫，巴宾斯基征或Hoffmann征，反射极度活跃，下颌阵挛性抽动，构音障碍和假性球麻痹。这个类型中排除了：

（1）随访过程中按照埃斯科里亚尔标准有临床或肌电图表现的下运动神经元受累征象的患者；

（2）类运动神经元病综合征病史患者；

（3）有痉挛性截瘫/四肢瘫家族史的患者；

（4）基因突变相关的遗传性痉挛性截瘫的患者。

四、霍金得了肌萎缩侧索硬化症为什么能活那么久

众所周知，霍金患有肌萎缩性脊髓侧索硬化症，俗称为“渐冻症”。霍金在21岁时就被诊断为了“渐冻症”，当时医生宣布他只能活2年。但是霍金却坚持到了76岁，是运气好吗？是他足够坚强吗？又或者是医生的结论错误？根据“渐冻协会”数据调查，渐冻症患者发病后的平均存活时间是2到5年之间。有超过50%的人可以撑过3年，20%撑过5年。接下来存活者数字骤降。可以撑过20年的，低于5%。何为渐冻症？症状是什么？渐冻症学名被称之为肌萎缩性脊髓侧索硬化症，患者的大脑、脑干、脊髓神经元都会受到影响，躯干、四肢和头面部肌肉都无法自由支配。从霍金的症状就可以直观的了解到“渐冻症”患者的症状。霍金在21岁时就被诊断为了“渐冻症”，与时间相伴的是，手指渐渐不能动弹，最后只剩下三根可动的手指；腿不能站立，终生被禁锢在轮椅中；嘴巴歪向一边，不能发出语音；头只能偏向右边，不能自由转动；肩膀向左倾斜……世界上“渐冻症”患者有多少？美国报告渐冻症每年新发病例为2/10万～4/10万，男性患者多于女性患者，男女之比约为1.5∶1～2∶1。平均发病年龄为55岁，4 20～30岁发病人数仅占5%，而中国，有20万“渐冻人”。“渐冻症”发病原因是什么？很遗憾，知道现在，全世界也不知道渐冻症的发病机制。希望医学专家们能尽快找到发病原因，尽早治疗好不幸的患者们。为什么霍金能活这么久？这不仅是广大网友的疑惑，不少医学专家也专门研究了霍金能坚持这么久的原因。最后，医学专家认为，霍金能活这么久，完全因为他患病早，患病年龄小。越年轻的患者越能适应渐冻症的症状，越能更好的与病魔抗争。并且，医学专家指出，如果渐冻症患者没有呼吸困难和吞咽困难，是不影响其生存的。