天疱疮的症状(天疱疮)

一、天疱疮的临床表现有哪些

发病年龄差别很大，平均发病年龄是50～60岁，男女发病率相近。我国传统上将天疱疮分为四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。

1.寻常型天疱疮

是天疱疮中最常见的一型，半数以上患者先是口腔黏膜发生水疱和糜烂，而后出现皮肤损害，经久不愈。以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水疱，疱液清或稍浑，疱壁薄而松弛易破，尼氏征阳性。水疱破裂显露潮红糜烂面，有少许渗液或结痂，创面愈合慢，自觉灼痛，愈后留色素沉着和粟丘疹。水疱可以发生于全身任何部位，常见于头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处。可有甲营养不良和急性甲沟炎、甲下出血。妊娠期严重的天疱疮可出现早产、死胎。

2.增殖型天疱疮

发病年龄较年轻。皮损好发于脂溢部位，如头面、腋下、脐窝、胸背、阴股部等处。初起为松弛性水疱，极易破裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生，在摩擦部位尤为明显。损害表面有浆液或脓液渗出，覆有厚痂，周围有炎性红晕。损害聚集成群或扩大融合成片，有腥臭。皮肤损害可发生于黏膜损害前或损害后。自觉症状不明显。病程中由于继发细菌感染，有时有高热等症状。病变时重时轻，病程较寻常型长。

本病分两型：

（1）重型（Neumann型）皮损为水疱和大疱，破裂后肥厚性颗粒状的糜烂面，很容易出血，所形成的增殖性斑块处有血清和脓液渗出，四周围小脓疱。边界处糜烂形成新的增殖斑块，最后这些增殖性损害变得干燥、角化过度、皲裂。本型病程长，在糖皮质激素应用前很难自行缓解。

（2）轻型（Hallopeau型）早期皮损以脓疱而不是水疱为特征。疱破后形成增殖性斑块。斑块四周有小脓疱。在损害内可培养出多种细菌。本病慢性经过，病情轻，能自行缓解，预后良好。

3.落叶型天疱疮

多在头面、躯干外观正常皮肤上发生松弛大疱，尼氏征阳性，疱壁菲薄，极易破裂，很快干燥，结黄褐色薄痂，痂皮中心附着，边缘游离，痂下湿润，渐发展至全身。皮肤暗红，覆大量叶片状痂皮，有恶臭。有时无明显水疱而似剥脱性皮炎。口腔损害少见，毛发稀疏，常可脱光。指甲可见营养不良改变。自觉瘙痒或灼痛，全身症状轻重不一，可有发热、畏寒、精神障碍等。病程可持续10年以上，预后较好，易被糖皮质激素控制，部分患者可完全缓解。

4.红斑型天疱疮

又称Senear-Usher综合征。皮损发生于头部、前额、鼻、两颊、耳壳，有时胸背部、腋窝、腹股沟也可被侵犯，但很少累及四肢。头面部皮损类似盘状或系统性红斑狼疮、脂溢性皮炎。局限性红斑上有脂性鳞屑、黄痂。上述皮损出现一至数月后，胸背部和四肢突然发生松弛性大疱，疱壁薄，易破，糜烂面渐扩大，渗液较多，表面常结成污秽色、黑褐色痂和脂性厚痂，不易脱落，预后留棕褐色色素沉着。水疱此起彼伏，尼氏征阳性。一般无黏膜损害。自觉瘙痒，全身症状不明显。

二、天疱疮是什么原因导致的

天疱疮是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病,通常患者体内会存在一种针对自身抗原成分的抗体，这些抗体针对一些靶抗原发生一个免疫应答反应后，引起局部分子结构的变化，导致蛋白成分下降或缺失，天疱疮所针对的抗原是在表皮内的一些桥粒结构中一些跨膜蛋白，像桥粒芯糖蛋白或是一个桥斑蛋白等等，它主要是在正常的皮肤黏膜上，出现一些松弛性的水疱，糜烂面，但是也有一些天疱疮水疱比较明显，疱壁较紧张，糜烂面不多；另外还有一些疱疹样天疱疮，表现为比较弥漫的水肿性红斑，红斑的周围会出现一些环状的水疱，通常患者经过治疗，病情得到控制后，在医生的指导下逐步的减量，致药物停用的患者，一般能够达到比较好的一个预后，复发性比较低。

天疱疮中医中药凉血清毒饮依据史书记载天疱疮因心火妄动、脾湿内蕴、复感风热暑湿之邪，致使火邪犯肺、内不得疏泄、熏蒸不解、外袭肌肤而发。通过大夫辩证后调整凉血清毒饮药方进行治疗。若患者热毒炽盛宜清热解毒、凉血清营。若心火炽盛以清心泻火、健脾除湿。若脾虚湿蕴以健脾利湿佐以清热。若气阴两伤则以益气养阴，清热余毒。若湿热毒蕴以利湿化浊、清热解毒。虚实夹杂以扶正祛邪。

三、天疱疮能治愈吗

天疱疮是可以治好的，虽然是一类重症的皮肤病，特征为薄壁、易于破裂的大疱，组织病理为棘刺松解所致的表皮内水疱，有特征性的免疫学所见。天疱疮被分为三个主要的类型：寻常型天疱疮、落叶型天疱疮和副肿瘤性天疱疮。寻常型天疱疮和落叶型天疱疮是早先被描述的天疱疮的经典类型。所有寻常型天疱疮患者均存在黏膜糜烂，半数以上患者还存在皮肤水疱及糜烂。寻常型天疱疮的水疱发生于表皮的深层，恰在基底细胞层上。落叶型天疱疮患者仅有皮肤受累而无黏膜受累，表皮的裂隙发生在表皮的浅层，大多在颗粒层。增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的一种变异型，红斑型天疱疮和巴西落叶型天疱疮分别代表落叶型天疱疮的局限型和地方型。

大部分天疱疮可以治好，即经过3-5年的控制，患者可以完全停药。随着对天疱疮治疗的进展，临床上可应用抗CD20单克隆抗体进行针对性的治疗，自身免疫病的发病机制至今仍不明确，需要根据患者个人情况进行诊治。首先使用糖皮质激素对病情进行控制，然后逐渐减量。在糖皮质激素应用于临床之前，天疱疮的死亡率较高，现在天疱疮致死的患者数量已明显下降，死亡原因主要是使用免疫制剂造成免疫力下降而引起的感染。

对症用药建议：

天疱疮是一种自身免疫性疾病，表现为尼氏征阳性的大疱，天疱疮容易复发，严重者可以危及生命。治疗上首先需要注意一般处理需要给予高蛋白、高热量、低盐饮食，补充多种维生素，局部可以外用硼酸溶液或者呋喃西林溶液湿敷。全身治疗主要是给予糖皮质激素治疗需要足量及时治疗，逐渐减量，用最小量维持，不可以骤然停药以免皮损反弹。有时也可以给予免疫抑制剂联合治疗，比如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。严重者还可以给予大剂量的免疫球蛋白注射。

饮食注意：

天疱疮多累及皮肤、黏膜，出现进食困难，发病初期建议流食、半流质饮食。多补充高蛋白食物，如肉泥、肉糊、粥等；避免进食发物，如蟹肉、虾肉、羊肉，可适当食用牛肉、猪肉、鸡肉等。口腔黏膜、皮肤恢复正常后，饮食无禁忌，可正常饮食。由于患者长期服用激素可出现骨质疏松、脱钙。平时饮食中注意多摄入钙、钾、蛋白质含量高的食物，如牛奶、扁谷、瘦肉，少吃或不吃鱼、虾、蟹、羊肉等发物。

四、天疱疮是怎么引起的

(一)发病原因

天疱疮是一种自身免疫性疾病。在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体，而且抗体滴度与病情轻重平行。在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清，48一72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象。棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关，已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后，可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物，后者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘刺松解。天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒，为糖蛋白，寻常性天疱疮的抗原分子量为210000u(道尔顿);红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白，分子量为160000u。

(二)发病机制

免疫荧光发现抗角质形成细胞表面的IgG自身抗体(天疱疮抗体)是天疱疮的重要标志。直接免疫荧光发现病人的表皮中有抗细胞表面抗体，间接免疫荧光发现血清有抗表皮细胞表面IgG抗体。

寻常性大疱疮和落叶性天疱疮有相似的直接免疫荧光和间接免疫荧光表现，两种疾病在免疫荧光上很难鉴别。间接免疫荧光底物对检查结果有很大影响，一般检测落叶性天疱疮用豚鼠食管，而猴子食管对寻常性天疱疮抗体更为敏感。在循环天疱疮抗体滴度和疾病严重性之间有相关性，即滴度越高，说明病情愈重。这种相关性有统计学显著性差异。尽管如此，有部分患者并不完全符合这一规律。因此，在这类病人的治疗中，疾病严重性比天疱疮抗体滴度更为重要。

天疱疮抗原是一种桥粒分子的复合物。免疫电镜研究证明天疱疮抗原位于桥粒连接部位的角质形成细胞表面。在分子水平免疫沉淀和免疫凝集实验表明落叶性天疱疮抗原为分子量100kDa糖蛋白，寻常性天疱疮抗原为分子量130kDa糖蛋白，它们分别是寻常性天疱疮和落叶性天疱疮的致病原因。

将病人血清被动转移到实验动物可产生棘层松解，实验证明将天疱疮抗体IgG加入体外培养的人皮肤中可导致棘层松解，这种抗体介导的棘层松解不需要补体和炎症细胞的参与。以上证据表明,天疱疮抗体具有致病作用，但是抗体与角质形成细胞表面结合如何引起棘层松解的过程并未完全清楚，一种观点认为抗体结合后干扰了桥粒的连接作用。另一种观点认为抗体与角质形成细胞结合,引起蛋白酶的释放,从而导致表皮细胞间连接破坏，棘层松解和水疱形成。

寻常性天疱疮可以由于患者潜在对某些药物的自身免疫反应而激发，如卡托普利、异烟肼、吲哚美辛(消炎痛)、乙胺丁醇、保泰松、青霉素、普萘洛尔(心得安)、盐酸吡硫醇、利福平，亦有烧灼伤、晒伤、紫外线及X线照射后发病的报道。此外，天疱疮还可与其他自身免疫性疾病如重症肌无力、红斑狼疮、自身免疫性甲状腺炎、胸腺瘤、Sjogren综合征、大疱性类天疱疮、恶性贫血、霍奇金病等伴发。