克山病与大骨节病(什么是大骨节病大骨节病的主要病因假说有哪些)

一、什么叫大骨节病

建议：大骨节病是以关节软骨变性、坏死为主的慢性地方性疾病。疾病晚期，继关节软骨变性、坏死而出现关节周围代偿性软骨及骨质增生

，使关节周径显著增粗变形，故我国东北病区称之为大骨节病。又因本病造成患者行走困难，故我国西北一带又俗称为柳拐子病

。典型表现为侏儒、骨端增大、关节运动受限和疼痛。发病年龄越早，关节变形和侏儒越为明显，成人患者的症状一般较轻，常仅限于关节。

大骨节病X线征象的发生、发展与发病年龄、部位有特定关系。故鉴别诊断应依不同情况与软骨发育不良、类

风湿性关节炎、外伤性或退行性关节炎

等疾病鉴别。结合流行病学、临床表现，本病诊断不难

二、什么会引起客山病,大骨节病和白内障啊

克山病，亦称地方性心肌病，于1935年在我国黑龙江省克山县发现，因而命名克山病。主要病变是心肌实质变性，坏死和纤维化交织在一起，心脏扩张，心室壁不增厚，附壁血栓常见，光镜下可见心肌变性坏死。电镜下可见线粒体肿胀，嵴分离和断裂。

大骨节病是发生于儿童，以关节软骨、骺软骨和骺软骨板变性坏死为基本病变的地方性骨病。在我国，主要分布在东北至西藏的一个狭长高寒地带。病因至今不完全清楚。在本病流行区，土壤、粮食和人发中偏低的硒含量与病情有非常明显的负相夫系。水中腐殖酸总量和腐殖酸（－OH）与病情有非常明显的正相关系。大骨节病区饮水中微量元素不足、过剩和失衡可能是引起营养不良性改变的因素。此外，采用“吃粮、改水、讲卫生”预防大骨节病已取得良好效果。本病发病年龄较小，一般为3-15岁儿童，手、足和踝部发病率高。

三、什么是克山病什么是大骨节病

克山病，亦称地方性心肌病，于1935年在我国黑龙江省克山县发现，因而命名克山病。主要病变是心肌实质变性，坏死和纤维化交织在一起，心脏扩张，心室壁不增厚，附壁血栓常见，光镜下可见心肌变性坏死。电镜下可见线粒体肿胀，嵴分离和断裂。

病因

病因不明，病因的研究分生物地球化学病因和生物病因两大类。生物地球化学病因说认为病区水土中和微量元素硒、钼、镁或有关营养物质缺乏或失去平衡引起代谢紊乱心肌损伤。生物病因学说认为由病毒感染引起。或由于两种病因共同作用的结果，主要发生在我国从东北到西南的狭长地带内。

症状

可分四型：急型、亚急型、慢型和潜在型。急型：多冬季发病，常因寒冷，暴饮，暴食分娩等而诱发。恶心、呕吐、头晕，严重者数小时内死亡。常心有源性休克，各种严重心律失常。心脏扩大，舒张期奔马律。急型发病后出现浮肿、肝肿大等体征三个月以上不消退者已由急型转为慢型；亚急型是小儿克山病的一种类型，春夏发病多，精神不振，食欲减退，面色灰暗、全身浮肿，心脏向两侧扩大，舒张期奔马律，肝脏肿大，三个月不缓解者，已转为慢型。慢型表现为充血性心力衰竭，心脏向两侧扩大，心尖部收缩期杂音，肝脏肿大，下肢浮肿，极似扩张型心肌病，潜在型是各型治疗之后，或是克山病的早期改变。克山病有流行症学特点，即地区，季节及人群发病特点，心脏扩大，心律失常，心力衰竭，奔马律及心功能有关的杂音，在克山病流行区诊断不难。

大骨节病是发生于儿童，以关节软骨、骺软骨和骺软骨板变性坏死为基本病变的地方性骨病。在我国，主要分布在东北至西藏的一个狭长高寒地带。病因至今不完全清楚。在本病流行区，土壤、粮食和人发中偏低的硒含量与病情有非常明显的负相夫系。水中腐殖酸总量和腐殖酸（－OH）与病情有非常明显的正相关系。大骨节病区饮水中微量元素不足、过剩和失衡可能是引起营养不良性改变的因素。此外，采用“吃粮、改水、讲卫生”预防大骨节病已取得良好效果。本病发病年龄较小，一般为3-15岁儿童，手、足和踝部发病率高。

[临床表现]

典型表现为侏儒、骨端增大、关节运动受限和疼痛。发病年龄越早，关节变形和侏儒越为明显，成人患者的症状一般较轻，常仅限于关节。

[影像学表现]

本病是在骨发育过程中发生的全身性、多发灶性、软骨坏死性疾病，造成的骨关节损害将持续终身，X线征象归纳如下：

1.干骺端边缘模糊或凹凸不平，呈波浪状以至锯齿状。如病变继续发展，指骨端不整齐的边缘可呈碎裂现象。此时，关节无明显变形。

2.以骨骺与骨干开始融合为特征。骨骺自中央部分开始融合，渐扩展到边缘，骨骺本身亦有破坏、分节、不整等现象，也可能完全被吸收。干骺端可呈杯口状凹陷，骨髓嵌入其中而早期愈合，停止发育。

3.干骺完全融合，骨的纵向发育停止，病骨变短变粗。因为各干骺的融合迟早不同，以致各指骨可呈现长短不齐，骨端宽大变形，使关节粗大。

4.如干骺端愈合以后的青年发病，临床症状多见且严重。关节相对骨端都有损害，可影响整个关节，表现为大骨节畸形，可伴有短骨干。

5.大骨节病所见的系列征象都是软骨坏死后的修复和继发变化。只有经过修复组织特别是骨的改变塑型，病变才能发展到消退、稳定或发生畸形。

[鉴别诊断]

大骨节病X线征象的发生、发展与发病年龄、部位有特定关系。故鉴别诊断应依不同情况与软骨发育不良、类风湿性关节炎、外伤性或退行性关节炎等疾病鉴别。结合流行病学、临床表现，本病诊断不难

四、什么是大骨节病大骨节病的主要病因假说有哪些

大骨节病病因尚未阐明，当前因内外主要有3种病因学说。

一、生物地球化学说

最初由原苏联学者提出，认为本病由1种或几种元素过多、不足或不平衡所引起。早期曾认为与水、土钙少及锶多、钡多有关。后来又主张因病区水土和主副食中含磷、锰过多而致病。这些都未能人病人体内或实验研究中找到确切根据。

我国科学家发现大骨节病与环境低硒有密切关系：①我国本病病区分布与低硒土壤地带大体上一致，大部分病区土壤总硒总量在0.15mg/kg以下，粮食硒含量多低于0.020mg/kg；②病区人群血、尿、头发硒含量低于非病区人群，病人体内可查出与低硒相联系的一系列代谢变化；③病区人群头发硒水平上升时，病情下降；④补硒后能降低大骨节病的新发率，促进干骺端病变的修复。

但也有一些重要事实不支持低硒是本病的病因：①有些地区低硒，并不发生大骨节病，如陕西的榆林、洛南以及四川、云南一些克山病病区；有些地方硒并不很低，却有本病发生，如山东的益都，山西的左权、霍县，陕西的安康，青海的斑玛等；②补硒后不能完全控制本病的的新发；③细胞培养表明，软骨细胞生长对硒并无特殊需要；④低硒的动物实验不能造成类似本病的软骨坏死。

目前，比较多的人倾向于认为低硒只是本病发病的一种条件因素。

二、真菌毒素说

认为病区谷物被某种镰刀菌污染并形成耐热的毒性物质，居民因食用含此种霉素的食物而得病。这一学说最初在1943—1945年间由原苏联学者提出，并未得到学术界普遍承认。60年代以后，我国学者杨建伯等继续进行这一方面的研究，注意到病区玉米中检出最多的真菌是尖孢镰刀菌；并在病区玉米粉和面粉中检出多量镰刀代谢产物苏糖醇和木糖醇，其含量与大骨节病病情之间存在“剂量效应”联系。用病区谷物分离的镰刀菌接种于非病区玉米制成菌粮，按10%比例加入正常饮料喂养雏鸡，可引起雏鸡膝关节骺板软骨带状坏死。

真菌霉素说当前面临的主要问题是：①在流行病学上如何解释病区近距离灶状分布问题，用温度、湿度、粮食收割贮存条件等难以作出令人信服的解释；②各病区分离出的菌种不尽相同（例如有些病区分离出的的优势菌种是互隔交链孢霉而不是镰刀菌），病区与非病区间的差别不够规律；③细胞培养证明，镰刀菌毒素（如禾谷粉红色镰刀菌的TDP-1、梨孢镰刀T-2等）对软骨细胞并无选择性毒性作用。

三、有机物中毒说

认为本病系由于病区饮水被腐殖质污染所致。在我国许多病区，民间早就把本病起因归之于水质不良。日本学者泷泽等人研究饮水中植物性有机物与大骨节病的关系，认为有机物中阿魏酸对羟基桂皮酸可能为致病因素。

我国在1979—1982年的永寿县大骨节病科学考察中，测得水中腐殖酸总量和羟基腐殖酸含量与大骨节病患病变率呈正相关，与硒含量呈负相关。近年来对病区饮水中有机物的分离鉴定表明，病区与非病区腐殖酸结构的核心部分无明显差异，小分子有机物如酚醌类、含硫和氮的苯并噻唑类化合物在病区饮水中较多出现。用遇子自旋共振（ESR）进行检测，发现病区饮水中有明显的自由基信号。

近年来，有些学者认为低硒、真菌毒素和饮水中有机物3者在本病发开门见山上可能有其内在联系。即粮食受真菌污染和饮水受有机物污染的共同结果，都产生外耕牛性自由基（半醌自由基），增多的自由基进入人体可损伤软骨细胞；在病区环境缺乏足够的硒的保护情况下，便引起发病。

这一观点所面临的主要问题是，自由基和过氧化损伤为何只选择性作用于软骨细胞，而对其他组织不带来明显损害。